自从1956年，lRydell等人首次阐明了与进行性肝功能损害有关的低氧血症的病理机制后，lSherlock等人于1989年报道了一组与肝病有关的肺血管改变的病例。这类患者的共同特征是存在着肝病，l肺血管扩张，l动脉血氧分压的异常及严重的低氧血症三联征，l临床上将这种现象统称为“肝肺综合征(HPS)”。

1.HPS的临床表现11除肝病的一般表现如纳差、i乏力、i蜘蛛痣、i脾大、i门静脉高压及腹水形成外，lHPS的特征是与肝病有关的严重的低氧血症。这种低氧血症常与蜘蛛痣同时存在，l但是与肝功能之间并无任何相关性。

2.HPS的实验检查11除肝功能检查的结果异常外，l血气分析的结果示Pa02下降，lPa0₂常＜9.33kPa(70mmHg)，l严重时＜6.67kPa(50mmHg)；血氧饱和度下降，l常＜90%，l严重时＜85%。直立性低氧血症，lPa0₂下降＞1.33kPa(10mmHg)。

3.影像学检查

(1)对比超声心动描记术：i是诊断HPS最简单的方法。此方法是用振荡的生理盐水或吲哚氰绿所产生的小泡(直径＞20um)静注，l当它们从右心到达肺部时，l因肺泡毛细血管直径在8～15μm之间，l正常情况下并不能穿过肺泡的毛细血管，l因此，l不能在左心房内发现小泡的存在。如果小泡离开右房/室经过3～6个心动周期后，l可以在左心房/室内发现小泡的回声，l则证实存在着IPVD。如果检查的效果欠佳，l可采用食管超声心动描记术，l从而准确地观察小泡在肺内的运行情况。因为肝病者可能合并肺动脉高压，l因此用多普勒超声心动描记术更准确。

(2)^99mTc-多聚白蛋白扫描(^99mTc-MAA)：i正常情况下，l所有的放射性物质均浓集于肺血管床内，l不能穿过肺毛细血管，l但如果肺内毛细血管扩张，l则放射性物质可以通过，l并沉积于脑、i肝及肾中，l通过扫描而被证实。应用这种方法既可以证实IPVD的存在，l亦可以估计肺内分流的程度。

(3)肺内血管造影：i这是一种侵入性的诊断方法，l有一定的危险性。检查时可能产生严重的低氧血症和假’阴性的结果。应用这种检查方法可以发现肺内血管存在着2种病变，l一种是弥漫性改变，l另一种为局灶性改变。

(4)其他检查方法：iCT、i磁共振对HPS的诊断可以提供一定的帮助，l但迄今尚未见报道。

4.病理诊断11Berthelot等及Williams等先后均用micropaque明胶活检组织内注射法，l证实了IPVD的存在，l其直径最大可达160um以上，l这种方法目前仍作为诊断HPS时IPVD的金标准。

引自

Berthelot1P，lWalker1JG，lSchrelock1S1et1al.1966.Anterial1changes1in1the1lungs1in1cirrhosis1of1the1liver-lung1spideinevi.N1Engl1J1Med，l274：i291

Krowka1MJ，lCortese1DA.1990.Hepatopulmonary1syndrome：ian1evolving1perspective1in1the1era1of1liver1transplantation.Hepatology，l11：i138

Krowka1MJ，lDickson1ER，lCortese1DA.1993.Hepatopulmonary1syndrome：iclinic1observations1and1lake1of1responseto1somatstatin1analogue.Chest，l104：i515

Williams1A，lTrewby1P，lWilliams1R1et1al.1979.Structuralalterations1to1the1pulmonary1circulation1in1fulminant1hepatic1failure.Thorax，l34：i447