1.慢性肝病的一系列表现11多数患者先有慢性肝炎或肝硬化的表现，l如黄疸、i腹水、i脾大、i消化不良及肝功能异常，l而后出现呼吸困难等症状。有报道指出，lHPS与食道静脉曲张程度，l尤其是与皮肤蜘蛛痣关系密切，l而与肝功能、i腹水、i消化道出血无明显相关性，l此观点有待观察。

2.进行性呼吸困难11是最常见的症状，l其发生与肺血管扩张、i低氧血症有关。HPS的一个重要特征是立位性缺氧(orthodeoxia)，l即卧位变立位时呼吸困难和发绀加剧，l其机制可能是由于肺血管扩张常以中、i下肺野为主，l当由卧位变立位，l下肺野血流量增多，l致使通过扩张肺血管的血流及分流量更趋增加，l氧合障碍加重使缺氧加剧所致。肺部体检多正常，l部分可有杵状指。

3.根据慢性肝病，l呼吸室内空气时P_(A-a)O₂(肺泡-动脉血氧分压)梯度增大和肺内血管扩张三联征可作出诊断。慢性肝病时PaO₂＜7.331kPa强烈提示本病。对特殊病人如伴有高动力循环和过度换气的患者，lP_(A-a)O₂是氧合作用的良好指标。

4.肺血管扩张的检查

(1)经胸或经食道超声造影：i正常人超声造影剂所产生的微小气泡均被肺毛细血管床阻滞和吸收，l不能进入左心腔，l而HPS患者静脉注射造影剂后，l左心腔可延迟出现密集的微泡影。尤其经食道超声造影还可显示微气泡从某一肺静脉到达左心房，l从而不仅证实肺分流，l还可大致确定肺血管扩张的部位。

(2)肺血管造影：i是确定肺血管扩张部位和程度的金标准，l并可监测血液动力学并分型。Ⅰ型表现为弥漫性、i“蜘蛛样”、i斑点状或海绵状血管扩张影像；Ⅱ型为限局性肺血管扩张，l表现为孤立的“蚯蚓状”或团状影像。临床缺氧严重。

(3)^99mTc(锝)标志物核素灌注扫描：i主要根据标志物微粒(直径＞20μm)能在肾、i脑、i肝、i脾等器官摄取，l如无心脏内异常通道则表明肺内有分流。