肝肺综合征尚无统一诊断标准。

Krowka等提出临床诊断标准为：i

①患有肝病；②呼吸时肺泡-动脉氧分压差增大；③影像学检查发现肺内血管扩张。

Roisin等提出的诊断标准是：i①有慢性肝病存在，l可无严重的肝功能不全；②无心肺疾病，l胸部X线检查正常或伴有肺基底部的结节状阴影；③肺气体交换异常，l肺泡一动脉氧的梯度增加(≥150mmHg)，l可有低氧血症；④肺外静脉有放射性同位素标志物，l或二维超声心动图阳性，l提示肺内血管异常。