弥漫性泛细支气管炎(二)

小西一树等

弥漫性泛细支气管炎(DPB)是以呼吸细支气管慢性炎症为主的疾病。凡具有下列临床征象,l并排除慢性支气管炎、i支气管哮喘及肺气肿等疾患,l则可诊断为DPB。

1.症状11主要表现为咳嗽、i咳痰及劳力性呼吸困难,l或有慢性鼻窦炎的表现。发热者约占60%。初期痰少,l为黏液性,l随着病情发展痰量增加,l当合并感染时痰液转为脓性,l且咳嗽、i呼吸困难加重,l晨间起床后尤为明显,l随着大量脓痰的咯出,l午后症状则减轻。感染反复难治,l最后多合并革兰阴性杆菌如铜绿假单胞杆菌(绿脓杆菌)等感染。

2.体征11早期于肺周围区域可闻及广泛的捻发音,l晚期则出现干、i湿性啰音和喘鸣。25%的患者可出现发绀和杵状指。

3.实验室检查11白细胞总数及中性粒细胞增高,l淋巴细胞减少,l血沉增快及C反应蛋白阳性。血浆红细胞冷凝集试验滴定度上升。免疫学检查可见IgG、iIgM及IgA增加,l高IgA血症(348~546mg/dl)者可达60%。CD4/CD8比值上升以及HLA-Bw54抗原阳性。

4.X线检查11胸片或CT可见因呼吸细支气管以下的气道及肺泡腔膨胀所致的含气量增加和膈肌下降的征象。由于呼吸细支气管与邻近肺泡管壁广泛性炎症细胞浸润、i泡沫细胞集聚以及纤维化的存在,l胸片上常出现直径在5mm以下,l边界不清,l呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,l并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显。此为细支气管扩张,l管内充满黏液的表现。部分呼吸细支气管至小叶支气管柱状扩张及管壁增厚较为严重的患者,l则可出现轨道线(tramline)征。DPB的胸部X线表现及分度见下表。

5.肺功能检查11常为阻塞性和限制性相混合的通气功能障碍,l表现为:i

(1)第1秒用力呼气量(FEV1)降至正常预计值70%以下。

(2)肺活量减少至80%以下。

(3)残气量增加,l>150%。

(4)Pa02降至10.61kPa(80mmHg)以下。

引自

小西一树.1990.性汛细氖管支炎.最新医学,l45:i25西村浩一他.1990.胸部疾患CT诊断,l最新医学,l45:i2402