弥漫性泛细支气管炎(三)

日本厚生省

弥漫性泛细支气管炎(DPB)是东亚地区所特有的人种特异性疾病,l其疾病概念和治疗方法均确立于日本。随着红霉素疗法的发现和确立,lDPB的预后有了划时代的变化。

弥漫性泛细支气管炎(DPB)的概念和诊断标准:iDPB是弥漫存在于两肺呼吸细支气管区域的以慢性炎症为特征的特殊气道疾病,l可导致严重的呼吸功能障碍。其疾病概念于1969年由日本的本间、i山中等提出,l以后随着大量的临床病理学研究而被进一步发展和确立。

DPB的病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、i浆细胞、i组织细胞等圆形细胞的浸润,l淋巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集,l导致呼吸细支气管壁增厚、i管腔狭窄和闭塞,l可引起继发性支气管扩张。

由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层,l故称之为泛细支气管炎。高分辨CT对DPB的诊断非常重要,l在支气管血管分支的尖端,l相当于小叶中心位置的区域可见小叶中心性颗粒样结节状阴影。1998年日本厚生省经第二次修改而制定DPB标准如下:i

诊断项目

(一)必须项目

1.持续性咳嗽、i咳痰、i活动时呼吸困难。

2.合并有慢性鼻窦炎或有既往史。

3.胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。

(二)参考项目

1.胸部听诊断续性湿啰音。

2.一秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1占预计值%)低下(70%以下)以及低氧血症[动脉血氧分压(Pa02)80mmHg以下]。

3.血冷凝集试验(CHA)效价增高(64倍以上)。

临床诊断

确诊:i必须项目1、i2、i3,l加上参考项目中的2项以上。

一般诊断:i必须项目1、i2、i3。

可疑诊断:i必须项目1、i2。

鉴别诊断

慢性支气管炎、i支气管扩张症、i纤毛不动综合征、i阻塞性细支气管炎囊肿性纤维症,l病理组织学检查有利于对本病的确诊。

综上所述,l作为呼吸系统疾病,lDPB具有以下6个特征:i①从形态和病变的部位以及反映它的图像表现来看是“弥漫性肺疾病”;②从肺功能来看是“阻塞性肺疾病”;③是影响治疗和预后的“慢性气道感染症”;④是冷凝集试验效价持续增高的“免疫学关联疾病”;⑤是高频率地合并慢性鼻窦炎而出现的“鼻窦支气管综合征”;⑥HLA抗原关联上所显示的是与遗传因素相关的人种特异性的“多因子疾病”。