特发性肺纤维化(IPF)，l亦称隐源性纤维化肺泡炎(CFA)或特发性间质性肺炎(IIP)等。本病为一原因未明的慢性肺间质性疾病，l起病隐袭，l呈进行性，l因肺纤维化最终导致肺、i心功能衰竭。诊断应依靠病史、i临床表现、i胸部X线学、i肺功能测试、i支气管肺泡灌洗(BAL)和肺组织活检等综合判定，l并须除外与IPF容易混淆的某些弥漫性致纤维化肺疾病。

(一)临床表现(主要症状和体征)

(1)呼吸困难(Hugh-JonesⅡ级以上)：i隐袭、i进行性加重。

(2)干咳。

(3)Velcro啰音：i肺底吸气期啰音似Velcro尼龙带拉开音。

(4)杵状指。

(二)胸部X线所见

1.胸部摄片(有条件者高千伏摄片)

(1)阴影分布：i弥漫性、i散在性、i边缘性，l下肺野＞上肺野，l两侧肺门无淋巴结肿大。

(2)阴影形状：i可呈磨玻璃状、i小结节状、i结节-线状、i广泛网-网状、i蜂窝状、i肺大疱影。

(3)晚期肺容积缩小，l下肺野显著，l呈蜂窝肺所见，l膈肌上抬，l无纵隔移位。

2.CT肺扫描(有条件者高分辨薄层成像HRCT)可作为胸片的补充性检查。有助于周边部、i膈肌部、i纵隔和支气管-血管束周围的异常阴影的扫描。

(三)肺功能测试(以限制性通气功能障碍为主)

1.肺容量降低：i肺总量(TLC)、i肺活量(VC)降低；最大呼气中段流量(MMEF)，l第一秒用力呼气量百分比(FEV₁/FVC%)正常。

2.弥散功能障碍DLC0%↓，lDLC0/VA↓。

3.通气/灌流失衡Pa0₂↓，lP_（A-a）O₂增大。

(四)支气管肺泡灌洗

支气管肺泡灌洗液(BALF)显示肺泡炎以中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增加为主，l可见嗜酸粒细胞，l少数病人淋巴细胞增多。BAL检查可为其他原因的弥漫性肺疾病，l例如，l肺泡癌、i卡氏肺孢子虫肺炎、i肺泡蛋白沉积症等疾病提供鉴别诊断的检查手段。

(五)肺活体组织检查

经支气管肺活检(TBLB)、i经胸腔镜肺活检(TPLB)，l必要时局限性开胸肺活检(OLB)。组织病理学所见：i

1.早期病变为非特异性肺泡炎。表现为肺泡上皮细胞及内皮细胞损害，l巨噬细胞、i淋巴细胞、i中性粒细胞等炎症细胞浸润，l间质水肿，l肺泡壁增厚和小气道、i小血管炎症浸润。

2.晚期病变为广泛纤维化，l蜂窝肺所见。间质胶原纤维增多伴平滑肌增生，l出现多量纤维组织包绕的囊泡，l形成蜂窝肺。

(六)除外类似IPF的疾病

全面的病史、i体格检查和相应的实验室资料以排除尘肺、i放射性肺炎、i药物性肺炎、i过敏性肺泡炎、i胶原血管病-ILD、i肺结节病、i肺血管炎、i癌性淋巴管病、i细支气管肺泡癌、i弥漫性细支气管炎、i闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)和血行肺结核等疾病。

(1)确诊IPF：i临床表现符合，l具备病理活检证据者，l即具第(一)、i(二)、i(三)、i(五)项者。

(2)临床诊断IPF：i符合第(一)、i(二)、i(三)或(四)项而无活检证据者。