日本Kitaichi报道了特发性肺纤维化(IPF)的病理组织学分类的特点：i①普通型间质性肺炎(UIP)的主要特点为斑片状、i不均一的多发性纤维化病灶、i平滑肌细胞增生和蜂窝状病灶；②脱屑型间质性肺炎(DIP)的主要特点为肺泡腔内大量弥漫性巨噬细胞聚集、iⅡ型肺泡上皮细胞增生及肺泡壁纤维化；③急性间质性肺炎(AIP)的主要特点为急性期以弥漫性肺泡损伤伴有透明膜形成为主、i而机化期以肺泡腔及肺泡壁有成纤维细胞增生及肺膨胀不全；④非特异性间质性肺炎(NSIP)的主要特点为病变均一的慢性间质性炎症和纤维化。

NSIP可分三个亚群：i①主要以炎症为主；②炎症与纤维化共存；③主要以纤维化为主。