原发性间质性肺炎

日本厚生省肺纤维化症调查研究班

1.主要症状及体征

(1)干咳。

(2)呼吸困难(Hugh-JonesⅡ度以上)。

(3)杵状指。

(4)特异性啰音:i小水泡啰音或捻发样啰音。

2.胸部放射线所见

(1)阴影的分布:i弥漫性、i散在性、i下肺野>上肺野,l呈边缘性分布。,l

(2)肺野的形状:i颗粒状、i云絮状、i颗粒加小轮状(网状)、i多发性网状。

(3)肺野的缩小:i横膈上举、i下肺野缩小。

3.肺功能检查

(1)肺容量减少:iVC%、iTLC%下降。

(2)低氧血症:iPa02下降,lP(A-a)02扩大。

(3)肺弥散功能下降:iDLC0%、iDLC0/VA下降。

4.血液免疫学检查

(1)血沉加快。

(2)乳酸脱氢酶(LDH)上升。

(3)类风湿因子阳性。

5.病理检查(尸检、i肺活检)

符合原发性间质性肺炎的组织象。

诊断判定

确诊:i有包括2在内的3项以上或满足2、i5两项要求者。

可疑:i满足包括2在内的两项者。

除外疾病的规定:i尘肺、i肺结核、i弥漫性细支气管炎、i肺炎、i肺癌、i肺结节病、i胶原病、i过敏性肺炎、i放射性肺炎、i药物性肺炎。