脱屑性间质性肺炎

(1)可见于任何年龄,l以青壮年多见。

(2)一般呈急性经过,l有阵发性干咳、i喘和发绀显著,l体温可超过39℃。

(3)两肺可闻及捻发音,l半数有杵状指,l临床酷似重症肺炎。

(4)发病前多有上感史。

(5)如反复发作可演变为弥漫性肺间质纤维化。胸部X线可见散在团块状阴影。

(6)肺功能检查:i用力肺活量下降,l肺顺应性降低,l残气量增加。PaO2下降,l肺泡一动脉氧分压差升高,lPaCO2下降(提示过度通气)。CO2弥散功能降低。

(7)经纤维支气管镜或开胸肺活检:i肺组织大体标本为灰黄色,l切面有僵硬或结节感。光镜下示肺泡腔或细支气管腔内有成堆巨噬细胞和少量Ⅱ型肺泡细胞,l胞浆内酸性细胞质含有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的黄棕色颗粒。电镜下显示,l肺泡腔内的Ⅱ型肺泡细胞有大量的微纤毛和特征性的嗜锇酸板状包涵体,l核增大而有深切迹,l故具有双核样轮廓。