伴有血管炎的嗜酸粒细胞肺病

本病于1951年为Churg和Strauss两氏所首先报道,l故命名为Churg-Strauss综合征。其临床表现特点为喘息、i发热、i嗜酸粒细胞增多、i坏死性血管炎以及血管外肉芽肿等。本病病因不明,l好发于30~50岁的年龄段,l无性别差异,l首先出现支气管哮喘和外周血嗜酸粒细胞增多,l后至血管炎综合征而发病。对本病的诊断可参考长泽所提出的临床诊断标准:i主要表现:i①支气管哮喘;②嗜酸粒细胞增多;③血管炎综合征。实验室指标:i①白细胞增加(10000/μl以上);②血小板增加(400000/μ1以上);③血沉增快(60mm/h以上);④血清IgE增加(600U/ml以上);⑤类风湿因子阳性。凡满足上述主要表现①、i②、i③,l且临床过程先出现①、i②,l后出现③及实验室指标①至⑤全阳性者,l即可确诊。同时下列表现也可供临床诊治时参考:i①成人发病多见,l无性别差异;②哮喘病型不限于特应性反应型;③从哮喘发病至血管炎综合征发病病程多在3年内;④未治疗者的外周血嗜酸粒细胞数高达2000/μl以上,l但激素治疗可快速使之恢复正常;⑤在血管炎综合征的脏器症状中多发性单神经炎几乎必发,l其他如皮肤症状(紫斑、i皮下出血等),l消化系症状(出血、i腹膜炎),l循环系统症状(心功能不全、i心肌梗死、i心包炎),l呼吸系统症状(间质性肺炎、i胸膜炎),l肌炎、i关节炎发生率高,l肾症状很少见;⑥血管炎综合征发病时,l支气管哮喘有持续发作者,l也有缓解者;⑦胸部X线无特征性表现;⑧应与表现为肺嗜酸粒细胞增多症及血管炎综合征的其他疾病(PAN等)相鉴别。