结节病(二)

日本1鹫崎城

诊断方法

1.根据临床特征诊断

(1)胸部X线片所见：i胸片的特异改变是两肺门淋巴结肿大(BHL)和肺野内散在的点状影，l有时支气管旁淋巴结肿大。因间接摄影也可看清，l故多于集体体检中发现。阴影多出现于中肺野和上肺野，l有时不限于点状影而呈斑状影、i肿瘤状影、i絮状影或线状影，l甚至出现薄壁空洞影。因此如无BHL，l仅以X线诊断实属困难。

(2)眼病变：i双侧葡萄膜炎和各种网膜病变。少数病例由于眼压上升导致青光眼而失明。网膜病变有时出现于中心部，l但更多出现于边缘部，l故眼底检查时必须注意观察边缘部。患者常因眼症状而就诊于眼科。对本病关注的眼科医生将患者转来内科的情况屡见不鲜。

(3)浅部淋巴结肿大和皮肤病变：i浅部淋巴结肿大多见于右前斜角肌淋巴结。如果胸内有病变，l则70%可出现浅部淋巴结肿大。过去曾借淋巴活检确诊本病。皮肤改变表现为各种皮疹和皮下结节。有的病例在发病初期小腿上出现一过性结节性红斑。

(4)其他方面：i唾腺(如腮腺)肿大，l中枢神经和末梢神经受累(面神经瘫、i尿崩症)，l心脏受累(借心电图、i心电向量图、i心脏扫描和心肌活检等方法诊断)，l肾脏受累[高钙血(尿)症]，l血管受累(眼底改变、i支气管黏膜的改变以及在组织学上肾和肌肉血管出现本病病变)，l肝脾肿大，l偶有发热，l血沉增快以及出现精神症状。

2.根据病理组织学特征诊断11结节病的组织学改变是类上皮细胞构成的特殊肉芽肿，l不伴有于酪样变或其他形式坏死。以往多采取浅部淋巴结(前斜角肌淋巴结)做活检，l现在多经支气管取肺组织做活检(TBLB)。此外也可于肝、i肌肉、i皮肤取材在Kveim反应注射部位取材做活检(于注射抗原后3～6周)，l但目前Kveim抗原多不稳定，l质量不佳，l故使用尚有困难。

3.参考所见

(1)血管紧张素转换酶(ACE)和溶菌酶值增高，l其机制不明。此项酶测定尚未列入健康保险常规检查之内。

(2)结核菌素试验多减弱，l血清γ-球蛋白增高。

诊断标准

日本厚生省肉芽肿性肺疾患调查研究班根据上述临床和病理特征规定结节病诊断标准如下：i

(1)临床诊断组：i临床特征与本病一致，l能除外其他疾病而无组织学证据者属于临床诊断组，l此时上述参考所见至为重要。以下两项是临床诊断组的重要依据：i

1)两肺门淋巴结肿大(BHL)时。

2)无BHL而在两个以上器官可能存在本症病变时。