结节病是一种病因未明的多系统受累的肉芽肿性疾病，l近来已引起国内广泛注意。为了取得对结节病的诊断、i分型、i分期、i治疗等方面较统一的意见，l结节病学组于1993年学术研讨会上对结节病的诊断及治疗方案(第二次修订稿)[《中华结核和呼吸杂志》1989，l12:243]进行了修改和补充，l完成了第三次修订稿，l建议在临床实践中试用。

1.结节病临床诊断11由于结节病属多脏器疾病，l其症状随受累脏器而不同。在我国，l从临床角度诊断结节病应注意除外结核病或合并结核病，l也应排除淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

(1)胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)，l伴或不伴有肺内网状、i结节状、i片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。

(2)组织活检证实或符合结节病(注：i取材部位可为表浅肿大的淋巴结、i纵隔肿大淋巴结、i支气管内膜的结节、i前斜角肌脂肪垫淋巴结活检、i肝脏穿刺或肺活检等)。

(3)Kveim试验阳性反应。

(4)血清血管紧张素转化酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。

(5)5TU1PPD-S试验或5TU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。

(6)高血钙、i高尿钙症，l碱性磷酸酶增高，l血浆免疫球蛋白增高，l支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。有条件的单位可作⁶⁷Ga同位素注射后，l应用SPECT显像或γ照相，l以了解病变侵犯的程度和范围。

具有(1)、i(2)或(1)、i(3)条者，l可诊断为结节病。第(4)～(6)条为重要的参考指标。注意综合诊断、i动态观察。

2.病理诊断结节病的病理变化缺乏特异性，l因而病理诊断必须和临床相结合。以下形态特点，l支持结节病病理诊断：i

(1)病变主要为上皮样细胞组成的肉芽肿性结节，l结节体积较小，l大小形态比较一致，l境界清楚。

(2)结节内无干酪样坏死，l偶尔结节中央可有小灶性纤维素样坏死。

(3)结节内常有多核巨细胞(异物巨细胞、i郎罕巨细胞)以及少量散在的淋巴细胞。周围有较多淋巴细胞浸润，l后期为纤维组织包绕。结节多时可彼此融合，l但通常仍保留原有结节轮廓。

(4)巨细胞内出现包涵物舒曼(Schaumann)小体，l双折光结晶、i星状体的机会较结核结节为多，l尤其是见较多舒曼小体，l或偏光显微镜下见较多双折光结晶时，l提示结节病。

(5)镀银染色可见结节内及结节周围有大量网状纤维增生(结核结节中央的网状纤维大多不完整)。

(6)特殊染色未见结核菌(油镜多视野检查)或真菌等病原微生物。

(7)结节内可偶见薄壁小血管。

附：i结节病诊断用语：i根据病理组织学特点结合临床资料可考虑以下3种情况的诊断用语：i

(1)诊断为结节病：i病理所见典型，l临床特征也典型。

(2)不除外结节病：i为肉芽肿性病变，l病理特征不典型，l临床典型或不典型。

(3)局部性结节病样反应：i组织学上基本符合结节病，l但同时存在其他已确诊的疾病，l如恶性肿瘤等。

3.分型

(1)胸内结节病：i

零期：i无异常X线所见。Ⅰ期：i肺门淋巴结肿大，l而肺部无异常。ⅡA期：i肺部弥漫性病变，l同时有肺门淋巴结肿大。ⅡB期：i肺部弥漫性病变，l不伴肺门淋巴结肿大。Ⅲ期：i肺纤维化。

(2)全身多脏器结节病：i胸内及胸外均受侵犯。

4.结节病的活动性的判定

(1)活动性：i病情进展，lSACE活性增高，l免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件的单位可做支气管肺泡灌洗术，l参考灌洗液中的淋巴细胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值，l或作⁶⁷Ga扫描来判定活动性。

(2)无活动性：i临床好转，l上述客观指标基本上属正常者。如果持续好转，l病情稳定状态达5年以上者，l可称为痊愈。

5.治疗(略)。