1.LAM的发病年龄为17～68岁，l平均33岁，l大多数为生育期妇女，l个别在绝经期发病。
2.根据症状及体征
(1)主要临床表现为缓慢进行性的活动后呼吸困难，l其次为自发性气胸。气胸常常在某些患者为唯一的首发症状，l特别是在休息时出现呼吸困难则往往是气胸所造成的，l随着临床的有效治疗可以缓解。
(2)乳糜胸常为其合并症，l合并率可达到75%。另外，l乳糜腹水、i乳糜尿及乳糜心包积液也偶尔报道。乳糜液的发生部位取决于受损淋巴管的部位。
(3)咳嗽、i咯血、i咳乳糜样痰及喘鸣。晚期可发展为呼吸衰竭，l出现一系列相应症状。
3.实验室检查11外周血嗜酸粒细胞有时增高，l少数病例可有血管紧张素转换酶增高，l但均无特异性。
4.肺功能检查11以阻塞性或限制性通气功能障碍及弥散功能障碍为主。主要为FEV1/FEV、iDLC0下降，lPa02也降低，l肺总量(TLC)可以降低、i正常或增加。应注意有少数患者肺功能可正常。
5.X线表现11胸片以肺部网状结节状阴影、i囊肿或肺大疱、i胸腔积液、i气胸等为主要征象。胸部CT检查往往显示有特征性表现，l所有病例均见有肺部小的薄壁囊肿，l大部分直径小于10mm，l遍布双肺野。CT扫描比常规X线胸片发现肺部囊肿更加敏感。
6.如患者无咯血症状，l而支气管肺泡灌洗发现肺泡出血时，l则对诊断LAM也有帮助。
7.纤维支气管镜或剖胸术获取肺组织进行病理学检查，l并做雌激素及黄体酮受体测定可以确定诊断。
8.排除慢性阻塞性肺病(COPD)、i哮喘、i支气管炎、i不明原因的肺间质疾病、i特发性肺含铁血黄素沉着症、i结节病和百草枯肺等疾病。