1.本病好发于青中年(30～50岁)，l男女之比约为3:1。多数发病隐袭，l约1/5患者发病较急。
2.主要症状为咳嗽、i咳少量黏液痰，l另外可伴有活动后气急、i胸痛、i反复咯血、i消瘦等，l乏力也为常见症状。
3.如继发感染时，l可出现发热、i咳脓痰等，l有时也可合并真菌感染。
4.呼吸困难常随病情发展而加重，l且发绀也趋严重。大多数病例最终死于呼吸衰竭或继发肺部感染。
5.体检时肺底常可闻及少量湿啰音，l约1/5患者有杵状指。
6.X线胸片11典型的表现为两侧中下肺可见散在的、i边缘模糊的细小结节，l常融合成片状。病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区，l有的表现为弥漫性纤维结节样阴影，l也有的表现为病变自肺门向外放射，l呈蝶翼状，l类似肺水样(Rosen描述)。
7.肺功能检查11因为肺泡腔内为蛋白样物质充塞，l使肺弥漫面积减少，l故呈现限制性通气功能障碍。主要表现为肺活量和功能残气量减少，lFEV1/FVC正常。
8.动脉血气分析11可见Pa02降低，l而PaC02可以正常。
9.实验室检查
(1)多数血红蛋白正常，l部分可增高，l白细胞一般正常，l如合并感染时可增高且分类异常。
(2)部分患者血清脂质和胆固醇增高。
(3)血清乳酸脱氢酶(LDH)增高，l且与肺部病变程度呈一定平行关系。
(4)痰和支气管肺泡灌洗液发现PAS阳性物质，l而奥辛蓝(Alcine1blue)染色阴性。
10.纤维支气管镜或剖胸肺活检可确诊。