肾小管间质疾病新分类

世界卫生组织(WHO)11985年

1.感染性肾小管间质性肾炎(TIN)11本组TIN描述了4种不同类型的肾脏感染。第1种是微生物在肾实质内繁殖引起的急性感染性TIN,l典型的例子是急性细菌性肾盂肾炎。第2种机制不明,l其急性TIN与全身感染有关,l但非直接由感染性微生物引起,l临床上与药物所致急性过敏性TIN相似,l可能属于一种过敏反应。第3种是慢性TIN,l最常见的是由反流性肾病引起,l其他3种特殊类型的慢性TIN是黄色肉芽肿性肾盂肾炎、i软化斑和巨红细胞性间质性、i肾炎。第4种是某些特异性感染,l如结核、i麻风及梅毒等。

2.药物中毒性TIN11分急性和慢性两种。急性通常是由于药物直接对肾小管的毒性损害或过敏反应所致。前者主要表现为急性肾小管损伤或坏死,l而药物过敏性TIN临床上可表现为发热、i恶心、i呕吐、i急性肾功能不全、i镜下或肉眼血尿、i血沉加快、i皮疹及血嗜酸粒细胞增多等。止痛剂肾病是慢性药物中毒性TIN的典型例子,l临床症状出现较晚,l包括皮肤呈棕褐色改变、i尿浓缩功能减退、i无菌性白细胞尿、i贫血及代谢性酸中毒等。放射学检查对诊断具有重要价值,l在疾病的不同阶段均可见双侧性肾乳头坏死。组织学上肾乳头坏死为本病重要标志,l根据坏死程度不同可分为早、i中、i晚3期。长期使用锂可引起尿频、i尿浓缩功能下降、i肾性糖尿、iTIN及肾衰。大量使用亚硝基化合物亦能引起慢性肾小管间质疾病及肾功能衰竭。

3.免疫疾病相关性TIN11由于不同的免疫学机制可通过相同的介质导致组织损伤,l因此相关致病因子的识别是免疫疾病相关性TIN正确分类的最可靠依据。但因本组疾病的致病机制常不清楚,l因此,l单独根据组织学所见来鉴别不同免疫机制介导的TIN往往比较困难。最好的方法是既要考虑到基本的免疫学致病机制,l亦要考虑到病因学因素。从这一角度出发,l本分类系统将免疫疾病相关性TIN分为4类。

4.梗阻性尿路病11梗阻性尿路病是尿路梗阻引起的结构改变,l其症状与体征取决于梗阻发生的原因、i部位、i持续时间、i严重程度以及是否合并尿路感染及肾脏损害等。其病理改变为肾盂积水、i肾盏扩张、i肾皮质萎缩及肾间质纤维化,l如伴有感染,l则出现急慢性肾盂肾炎改变。

5.反流性肾病11反流性肾病指膀胱输尿管反流引起的肾皮髓质瘢痕化。诊断通常是依据膀胱镜及放射学检查而定。本分类根据英国医学研究委员会的建议将膀胱输尿管反流分为3级。Ⅰ级:i造影剂流人输尿管,l但未到达肾脏;Ⅱ级:i造影剂到达肾脏,l但肾盏或输尿管无扩张;Ⅲ级:i造影剂到达肾脏,l伴有肾盏、i输尿管、i肾盂扩张或三部分均有扩张。

6.与肾乳头坏死相关的TIN11本组TIN中,l糖尿病肾病与止痛剂肾病肾乳头坏死的鉴别较为重要。前者通常呈急性,l病情重、i预后差,l肾盂造影显示单侧或双侧多个肾乳头处于同一坏死阶段。组织学上肾乳头坏死的周边有中性粒细胞浸润带,l但无囊性变,l钙化罕见,l并可见到各种糖尿病肾病肾小球损伤的改变。而止痛剂肾病呈慢性,l常反复发作,l预后较好。肾盂造影几乎两侧所有肾乳头均受累,l且处于不同坏死阶段。组织学上肾乳头坏死的周边无中性粒细胞浸润带,l坏死区由肾乳头末端向髓质延伸,l常见钙化。坏死肾乳头覆盖的皮质区呈慢性TIN改变。

7.重金属中毒性TIN111这组疾病患者常有重金属接触史。组织学上比较具有特征的重金属中毒性TIN是急性或亚急性铅中毒,l肾小管细胞核内出现圆形嗜伊红性铅包涵体。急性汞中毒则表现为典型的急性肾小管坏死,l以近端小管病变最为明显。需要指出的是,l顺铂作为一种有效的抗癌药物,l亦可引起类似其他重金属中毒的肾脏损害。顺铂用量过大时可引起肾小管变性坏死而导致急性肾衰。慢性顺铂中毒晚期可出现钙化管型及间质炎性纤维化。

8.急性肾小管损伤/坏死11本组TIN主要是指中毒、i肾缺血、i异型输血后溶血及严重肌肉损伤释放肌红蛋白引起的急性肾小管坏死。各种原因引起的肾缺血性损害,l又称为急性血管舒缩性肾病。其早期与肾前性肾衰相似。肾前性肾衰与急性血管舒缩性肾病的主要区别是,l肾前性肾衰通过适当治疗(扩容、i强心等)可迅速恢复,l而急性血管舒缩性肾病经上述措施往往无效。此外,l尿检结果对鉴别诊断亦有很大帮助。肾前性衰竭多出现少至中等量透明管型和细颗粒管型、i高渗尿、i尿钠浓度偏低或正常,l而急性血管舒缩性肾病常出现大量颗粒管型、i上皮细胞和上皮管型、i尿钠升高、i尿液为等渗尿等。

9.代谢紊乱引起的TIN11除临床表现所各具的特点外,l组织学检查对建立诊断也很有帮助。高钙血症性肾病常见钙管型、i肾小管基膜及肾间质内钙沉积。尿酸盐或草酸盐性肾病在集合管内可见到尿酸盐或草酸盐结晶,l其他代谢性肾病通过组织学检查亦多能得以诊断。

10.遗传性TIN11包括髓质囊性病,l病因不明的家族性间质性肾炎及Alport综合征,l详见WHO编写的“发育与遗传性肾脏疾病”一书。

11.肿瘤相关性TIN11这类病人具有恶性肿瘤的临床及实验室检查特点。组织学检查对建立诊断很有帮助,l骨髓瘤肾的病理改变是在远端小管和集合管内出现大量的层状透明管型,l周围常有上皮或多核巨细胞包绕,l近端小管内可见大量透明小滴。轻链肾病则表现为近端小管细胞内包涵体及肾小管、i肾小球基膜上线性沉积物,l免疫荧光显示沉积物主要由k链组成。

12.肾小球及血管疾病时肾小管间质病变(略)。

13.其他杂病(略)。