国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮肾炎(lupus1nephritis，lLN)病理分型晚近在Kidney1International和美国肾脏病学会杂志(JASN)同步刊出。LN的病理分型酝酿于20世纪60年代，l1974年正式推出了世界卫生组织(WHO)分型，l1982年再版，l1995年再修订，l至此在40年中完成了第4次版本更新(本版本尚未为WH0所正式接受)。

该版本(见下表)基本保持了1974年WHO分型所沿袭的分类框架，l仍然仅适用于评估狼疮的肾小球病变(对于小管间质病变和血管病变，l本版本强调以备注形式补充说明)。该分型的更新主要体现在4个方面：i①去除了l974年WHO分型中的光镜、i免疫荧光、i电镜均无异常的所谓工型LN，l也即去除了l982年版中Ⅰa型的残迹。以光镜正常，l但免疫荧光和电镜可见系膜区免疫复合物沉积的微小系膜性LN作为Ⅰ型LN，l即将1974年的Ⅱa型或l982年的Ⅰb型进一步推到了前台。②各型别的界定更为明确和细化。局灶性或弥漫性，l节段性(S)或球性(G)，l活动性(A)或慢性指标(C)，l已构成了评估LN(尤其是Ⅲ、iⅣ型)并列的3个标准。这对LN的预后判断和治疗选择可能提供更有价值的分类信息。如就Ⅳ型LN而言：iⅣ-G(A)，l即弥漫性球性增生性LN对经典的激素＋环磷酰胺(CTX)冲击治疗反应较好，l预后相对也较为乐观；而Ⅳ-S(A/C)，l即弥漫性节段性增生性＋硬化性LN则预后较差。③鉴于Ⅴ型，l即膜性LN的特殊性，l采用1995年的修订意见，l即取消了1982年分型中的Ⅴc(合并Ⅲ型)，lⅤd(合并Ⅳ型)，l明确提出上述情况下应予分别诊所。如Ⅳ-S或Ⅳ-G合并Ⅴ型，l上述类型无疑对经典治疗反应不佳，l预后不良。④明确了Ⅵ型即晚期的硬化性LN的内涵为：i≥90％的肾小球表现为球性硬化，l且不伴残余的活动性病变。换言之，l≥50％而＜90％的肾小球球性硬化应属于Ⅳ-G(C)，l即弥漫性球性硬化性LN。其重要的且合乎临床实践的可能的潜台词是：i归为目前Ⅳ型的弥漫性球性硬化性LN仍然有药物干预的价值。由于评估内容的增加，l该版本稍显繁复。因此ISN/RPS同时还推出了一个简化版(见下表)，l以便于临床使用。值得注意的是：i任何LN的病理分型的指导意义均不能割裂于该系统性疾病之外。单就肾脏而言，l蛋白尿、i血肌酐、i血压、i补体、i血清学等非病理学资料对于病情的评估、i预后的判断和治疗方案的选择仍具有不可替代的价值。

应列出小管萎缩、i间质炎症和纤维化的程度(轻、i中、i重)，l及动脉硬化或其他血管病变的程度。

引自

Glassock1RJ.Reclassification1of1lupus1glomerulonephritis：iback1to1the1future.J1Am1Soc1Nephrol，l2004，l15：i501～503。

Weening1JJ，lD’1Agati1VD，lSchwartz1MM1et1al.2004.The1classification1of1glomerulonephritis1in1systemic1lupus1etythematosus1revisited.Kidney1International，l65：i521～530