成人多囊肾(ADPKD)

Grantham将ADPKD的特征归纳为:i

(1)成人常在20岁以后出现症状。

(2)病变多为双侧性。

(3)ADPKD为遗传性疾病,l有阳性家族史。

(4)X线造影和超声显示双侧肾实质中有大小不等的囊肿。

(5)形态学上无发育不良,l囊肿有上皮铺衬。

(6)病变早期肾功能无明显损害,l晚期有进行性肾衰。

(7)1/3病人伴有多囊肝。