成人型多发性囊胞肾是一种遗传性疾病。因为囊胞从儿童期开始徐徐变大，l所以叫成人型不太适当。因此在美国多称为常染色显性多囊肾(autosomal1dominant1polyeystic1kidney1disease.ADPKD)。

根据日本进行性肾损伤调查研究班制订的本病诊断标准如下：i

1.确认有家族史者11超声波断层(或CT)可见双肾各有3个以上囊胞。

2.无家族史者

(1)15岁以下者，lCT可见双肾各有3个以上实质性囊胞，l但必须除外下列疾病。

(2)16岁以上者，lCT可见双肾各有5个以上实质性囊胞，l也必须除外下列疾病。

多发性单纯肾囊肿

肾小管性酸中毒

肾的囊性发育不全

多囊肾

多胞性肾囊肿

髓样囊肿肾

后天性囊性肾病