APKD的诊断依据：i

(1)影像学检查(B超、iCT等)示双侧肾脏的皮质和髓质有无数充满液体的囊肿，l或单侧肾脏囊肿数≥5个；小儿双肾囊肿之和≥5个者。

(2)具有APKD的家族史。

上述两项必备。多器官损害指征-上述两项诊断必备，l并具有多囊肝、i胰腺囊肿、i脾脏囊肿、i颅内动脉瘤、i心脏瓣膜受累等肾外表现，l可作为APKD的辅助诊断依据。

引自

Willing1LW，lGrantham1JJ.1991.Cystic1and1developmental1disease1of1the1kidney.In：iBrenner1BM，lRector1FC，leds.The1Kidney，lVol2，l4th1ed.Philadelphia：iSaunders，l1657～1660

Grantham1JJ.1990.Polycystic1kidney1disease：ineoplasia1in1disguise.Am1J1Kidney1Dis，l15：i110