传统概念将本病分为1型(远端肾小管缺陷)、i2型(近端肾小管缺陷)及3型(1、i2型的混合)。1976年Sebastian等提出了4型RTA的名词。

4型RTA是一种以高血钾、i高血氯性酸中毒为主要临床表现的综合征，l其病理生理特点是远端肾单位“阳离子交换段”功能障碍，l氢和钾的分泌率异常降低。

引自

Brenner1BM1et1al.1976.The1Kidney.Philadelphia：iSaunders.Chapter116