随着血液净化技术的开展与进步,l尿毒症病人的存活率和生活质量明显改善。肾性骨营养不良(renal1oseodystrophy,lROD,l简称肾性骨病)的发生率却随着透析时间的延长而增高。
ROD的临床症状、i骨组织学改变及影像学表现之间并不一致。早期诊断主要依靠骨组织活检及血清学标志。据ROD的组织学、iX线检查、i生化改变及发病机制,l分类如下。
1.高转化性骨病11常见于严重的甲状旁腺功能亢进(HPT)患者。骨活检主要表现为纤维性骨炎,l成骨细胞和破骨细胞增生活跃,l骨重建增加,l矿化加速,l小梁形状和排列不规则,l骨组织失去其规则的板层状结构,l甚至形成布纹状骨;骨面积大量增加,l纤维增生致整个小梁区以至骨髓发生纤维化。生化改变包括血钙的降低和血磷、i碱性磷酸酶、i骨钙素、i甲状旁腺激素(iPTH)水平显著升高。骨X线检查可发现骨膜下吸收、i骨硬化等特征性改变。
2.低转化性骨病11以骨生成减少和骨矿化障碍为突出表现,l据骨活检的改变可分为两型。
(1)软骨病:i以骨矿化障碍为突出表现。骨活检示成骨细胞和破骨细胞数目和活性降低,l骨的生成、i吸收、i钙化面积减少,l基质相对增多。生化检查示血钙正常,l血磷、i铝水平升高,l碱性磷酸酶、i骨钙素及iPTH水平降低。X线主要表现为假性骨折。
(2)动力障碍性骨病:i以骨生成显著减少为表现,l有铝相关性和非铝相关性两种形式。非铝相关性动力障碍性骨病所占比例有所上升,l约占一半,l常发生于高龄、i治疗继发生HPT时用药不当、iiPTH分泌不足、i骨生长因子缺乏、i低磷等状况。骨组织学改变为骨细胞活性明显降低,l成骨细胞面积和骨生成减少,l骨前质的形成和矿化受抑制,l骨小梁面积减少。生化检查血示磷正常,l钙、i碱性磷酸酶、i骨钙素和iPTH正常或轻度降低。此外,l骨生成障碍亦与铁负荷超载有关。
3.混合性骨病11以上两种因素均存在,l为兼有以上二者骨损害特点的混合性骨病。组织学表现为纤维性骨炎和骨软化并存,l多数透析病人(45%~80%)及非透析的终末期肾衰竭患者的骨病变属此型。
4.骨外软组织钙化11多因持续性钙磷乘积增高所致,l严重病例可在关节周围形成巨大肿瘤性钙化并影响关节活动,l可先于骨骼病变而被发现,l比骨骼病变更能影响患者的长期预后。
5.儿童生长迟缓11最近发现,l儿童生长迟缓与HPT有关,l但单纯纠正HPT并不能纠正生长迟缓提示也存在其他因素。加用生长激素似乎更有效。