日本厚生省特定疾病特发性造血障碍调查研究班

筛选诊断标准

(1)以贫血为主，l伴有2系或3系血细胞减少(注：i虽以贫血为主，l但亦包括与贫血相比较白细胞、i血小板明显减少者)。

(2)骨髓增生活跃或明显活跃(注：i骨髓所见可参考活检或血块切片中脂肪髓与细胞髓的比率)。

(3)上述血液异常为慢性，l并且对一般升血药如铁剂，l维生素B₆、iB₁₂，l叶酸无反应者(注：i所谓慢性是以月为时限)。

(4)原则上无原发疾病，l并可除外投药的影响。

(5)除外骨髓增殖性疾病、i再生障碍性贫血、i溶血性贫血、i原发性血小板减少性紫癜(注：i骨髓中幼稚细胞在20％以下者)。

确定诊断标准

在具备上述筛选诊断标准的基础上还具有下述两条中之一或全部者。

(1)推测存在无效造血(注：i周围血中未见血细胞寿命明显缩短)。

(2)证实有血细胞形态异常及造血障碍

[注：i所谓细胞形态异常包括：i①粒细胞系：i核异常：i分叶过少(假性Pelger异常)、i中性粒细胞分叶过多及其他核异常、i双核的未成熟粒细胞、i巨大的晚幼粒、i异常的原始以及早幼粒细胞等。颗粒异常：i颗粒的分布异常，l颗粒减少或消失，l过氧化酶阴性的中性粒细胞、i碱性磷酸酶活性低下等。②红细胞系：i巨幼红细胞、i核浆分离现象，l其他核异常、i核碎裂、i异常多核型，l环状铁粒幼细胞(5个以上的铁颗粒分布在核周围占1/3以上)。注：i铁粒幼细胞性贫血是指环状铁粒幼细胞占全部幼稚红细胞的20％以上。③巨核细胞、i血小板系：i小巨大核细胞(相当于中性粒细胞的2倍左右)、i圆型多核巨核细胞、i巨大血小板，l分叶过多的巨核细胞，l巨核细胞、i血小板的颗粒异常]。

这些异常细胞在各系细胞中占0.5％～1.0％以上者为阳性，l但形态异常细胞出现在两个系统以上时除外。