单纯红细胞再生障碍性贫血(二)

(一)分类

分为先天性和后天性,l后天性又分为一过性PRCA(又称红系急性造血功能停滞)和获得性PRCA(亦称慢性获得性PRCA)。

(二)诊断标准

1.先天性PRCA-Diamond-Blackfan贫血11有学者提出如下标准。①出生1岁内即出现大细胞性(或巨细胞性)正色素性贫血;②网积红细胞数减少;③骨髓增生活跃,l伴选择性红系前体细胞明显减少;④白细胞计数正常或稍低;⑤血小板计数正常或稍高。

2.红系良性造血功能停滞11突发贫血加重,l而粒细胞和血小板无明显改变,l网织红细胞下降,l骨髓红系明显下降或缺如,l病程有自限性即可诊断本病。

3.慢性获得性PRCA11根据临床表现主要是贫血的症状和体征;血液学检查主要是红细胞减少,l白细胞和血小板正常;骨髓红系增生不良,l粒系及巨核系正常,l一般可诊断本病。细胞培养BFu-E、iCFu-E集落减少有助于诊断本病。