1.主要表现

(1)间接胆红质增加(1mg/dl以上或凡登白试验呈间接反应强阳性)所致的高胆红素血症^①。

(2)网织红细胞增加(3％以上)。

(3)贫血：i血红蛋白：i男性125g/L以下，l女性115g/L以下。

2.其他所见

(1)脾肿大。

(2)尿(粪)胆原增加。

(3)骨髓幼红细胞增生旺盛。

(4)血清结合珠蛋白减低。

(5)血浆游离血红蛋白增加。

(6)胆石症。

3.特殊检查

(1)红细胞寿命缩短(用⁵¹Cr法半衰期14d以下)。

(2)酸化血清(Ham)溶血试验及蔗糖试验阳性。

(3)直接抗人球蛋白(Coombs)试验阳性。

(4)冷凝集素测定(500倍以上)。

(5)冷热溶血(Donath-Landsteiner)试验阳性。

(6)有异常血红蛋白(特别是不稳定血红蛋白)出现。

(7)血红蛋白A₂增加或血红蛋白F增加。

(8)红细胞内酶缺陷或异常。

(9)以下任何一种红细胞形态异常表现突出者：i

1)球形红细胞。

2)椭圆形红细胞。

3)靶形红细胞。

4)口形红细胞。

5)裂细胞和破碎红细胞。

6)棘红细胞或靴刺红细胞。

(10)红细胞渗透脆性异常，l特别是渗透脆性增加。

(11)血红蛋白尿和含铁血黄素尿。

4.需除外的疾病

除外肝病^②及体质性高胆红素血症，l旁路性高胆红素血症。

诊断标准

(1)具有1之全部和3中之1项以上者。

(2)具有1之全部及4者。

(3)具有1之(1)、i(2)项及3中之2项以上者。

上述溶血性贫血确诊后，l还应结合临床进一步确定其类型：i

(1)是先天性还是获得性。

(2)有无诱因。

(3)伴随症状。

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①当合并肝胆疾病时或由于肝病引起症状性溶血性贫血时，l直接胆红素亦增加。

②肝疾患伴有靴刺红细胞贫血者不属于此范围。