遗传性球形红细胞增多症的分型

1.典型HS11具有轻重不等的慢性溶血性贫血的临床和实验室表现。

2.变异型HS

(1)轻型HS:i可表现极轻微溶血性贫血,l甚至完全无症状,l红细胞渗透脆性仅轻微增加,l多于家系调查或出现贫血危象时发现。

(2)老年型HS:i偶见于老年期首次确诊。

(3)红细胞形态不典型HS:i少数患者外周血涂片可见钳夹状红细胞(pinceredcell)和轻度卵圆形小球形红细胞或畸变的球形红细胞。

(4)HS合并其他遗传性血液病,l如合并血红蛋白病、i珠蛋白生成障碍性贫血、i遗传性椭圆形红细胞增多症、i酶缺陷性溶血性贫血等。