1.慢性溶血性贫血特点，l溶血及轻重不等的贫血。

2.红细胞内Na^＋和K^＋浓度异常。

3.绝大多数呈常染色体显性遗传，l极少数有隐性遗传特点。

4.外周血涂片可见较多口形红细胞(超过5％)，l有的患者可见靶形细胞。

5.临床分型

(1)水肿细胞型。

(2)干细胞型。

(3)2，l3-DPG浓度减低型：i少数口形红细胞增多除有细胞内阳离子减少外(细胞内水化正常)，l尚有2，l3-DPG浓度减低[正常(4.8±0.5)μmol/ml细胞]。患者表现代偿性溶血性贫血。

(4)GSH减低型：i少数口形红细胞增多患者，l伴有红细胞内谷胱甘肽减低，l表现中至重度溶血性贫血。

(5)伴冷溶血型口形红细胞增多：i患者血标本在5℃出现迅速的自发性溶血，l且在5℃1OF和自溶试验均较37℃时显著增高。

(6)Rh抗原缺乏型：i少数Rh抗原缺乏患者，l出现口形红细胞增多，l临床呈轻至重度溶血。红细胞内阳离子转运障碍，lNa^＋-K^＋-ATP酶活性增高，l较Rh(D)阳性者高出35％～45％。

凡符合前4项及第5项中6条之1者即可做出诊断。

引自

Dacie1S1J.1985.The1Haemolytic1Anaemia，lVI.3rd1ed.Edinburgh：iChurchill1Livingstone，l259～281