(1)先天性慢性难治性贫血。

(2)持续或间断的皮肤巩膜黄染，l肝脾肿大，l并以脾肿大更为明显和多见。

(3)具有无效红细胞造血和(或)外周红细胞破坏增加的表现。

(4)骨髓红系增生旺盛，l可见10％～15％以上的双核和多核的幼红细胞。

(5)电子显微镜观察可见80％～100％的幼红细胞和1％～2％的成熟红细胞有类似池状结构的双层膜。

(6)酸溶血试验阳性而糖水试验阴性。

(7)抗I和抗i血清溶血试验和抗i血清凝集试验敏感性增加。

以上7条中尤以后4条对诊断意义更大。