(一)总则

1.每一种血红蛋白都有一个普通名称和一个科学名称。

2.一般情况下，l普通名称是由发现这种变异物的作者来确定。

3.科学称号是用来表示变异物的结构异常，l可用于区分各种非等位基因产物。

(二)异常血红蛋白

1.普通名称

(1)采用单一字母名称的几种异常血红蛋白如HbC、iHbE、iHbS、iHbH。

(2)其他有字母名称的血红蛋白，l要在该字母的后边再加上首次发现该异常血红蛋白的国家、i城市或地名。例如：iHbC-Harlem和HbE-Saskatoon，l大多数血红蛋白仍然是只靠地名来鉴别，l例如：iHb-Malmo，lHbBibba等。

2.科学名称

(1)α或β链中有单一突变的血红蛋白：i只表示出变异肽链，l残基号(包括顺序号和螺旋段号)及氨基酸置换情况，l而且不写在右上角。不用传统的结构式α₂β₂。举例：i

α链异常的HbA₂变异物也可使用类似表示法，l但它的命名总是在名称之前加上HbA₂。举例：i

G₂、iI₂、iJ₂等字样不再使用。同时含有异常α链和异常β链的杂交血红蛋白，l也可用普通名称和科学名称来表示。举例：i

SG₂字样不再使用。

高铁血红蛋白：i字母M保留，l用以表示一类特殊的异常血红蛋白。该异常血红蛋白的特点是：i容易形成高铁血红蛋白，l可伴有高铁血红蛋白症。举例：i

(2)缺失血红蛋白：i缺失的残基及其所在螺旋部位都要列出。举例：i

当缺失的残基超过一个时，l最前的数字表示缺失的第一个残基，l最后的数字表示最后一个残基。

(3)融合血红蛋白：i这类血红蛋白含有特殊的珠蛋白链，l此种珠蛋白链是由不同多肽链的片段组成，l命名时要表示出不同多肽链及其存在的片段。举例：i

(4)延长血红蛋白：i珠蛋白链的延长可来源于非同源交换、i移码突变、i终止密码子变异或其他改变，l故这类血红蛋白的命名应当能表示出各种延长方式之间的差异。

1)由终止密码子突变所造成的珠蛋白链异常，l应当列出在其羧基末端(C)所增加的残基数目，l以及α链142位和β链147位的残基名称。举例：i

2)有氨基酸嵌入的血红蛋白的变异物，l应列出所嵌入的氨基酸及其位置。举例：i

3)由移码突变所致的珠蛋白链延长，l可命名如下：i

(5)异常胎儿血红蛋白：iHbF并非均一成分，l这种不均一性是由(至少)两种非等位基因的存在所决定的，l因此命名时要包括现有几种y链类型。举例：i

Aγ表示136位为丙氨酸残基的γ链，lGγ则指此处为甘氨酸残基的γ链。

在Aγ链第75位可能存在另一不均性(此处为异亮氨酸或苏氨酸)。这两种链及其相应的Gγ链可命名如下：i

(6)异常δ链变异体：i这类变异体的命名法与α或β链者相同，l只是要在前面加上HbA₂字样。举例：i

(7)只含非仪一链的血红蛋白。举例：i