全国溶血性贫血专题学术会议

1987年11月111上海

1.一般有pH8.6异常血红蛋白区带。

2.不同类型异常血红蛋白特性与功能检查(必需的诊断条件)。

(1)不稳定血红蛋白：i

1)热不稳定试验及异丙醇试验阳性。

2)可有不稳定变性珠蛋白小体。

3)可有贫血、i红细胞大小不匀、i中心浅染。

(2)氧亲合性异常血红蛋白：i

1)氧亲合性增加：i氧解离曲线左移，l可伴有红细胞增多及发绀。

2)氧亲合性减少：i氧解离曲线右移，l可出现贫血。

(3)镰状细胞贫血：i镰变试验阳性。

(4)高铁血红蛋白：i

1)高铁血红蛋白增高。

2)可出现发绀。

3)异常血红蛋白吸收光谱。

(5)无临床表现型：i只有异常血红蛋白区带。

3.遗传

(1)纯合体：i双亲均为杂合体。

(2)杂合体：i双亲之一为杂合体。

4.有条件可做等电聚焦分离异常成分，l做肽链分析及一级结构分析。