HHb病

全国溶血性贫血专题学术会议

1987年11月111上海

1.临床11可有贫血、i黄疸、i肝脾肿大。

2.血液学

1)血红蛋白降低或正常,l网织红细胞增高或正常。

2)红细胞大小不匀,l中心浅染及靶形红细胞。

3)MCH降低。

4)红细胞渗透脆性降低。

5)骨髓增生活跃以上,l以红细胞为主。

3.生化检查:i血红蛋白电泳出现HbH区带。

4.遗传:i家系中可有HbH病患者。

5.有条件应做α/β肽链合成速率比,l基因分析。