硫化血红蛋白血症(SHb)

1.临床表现

(1)皮肤和黏膜呈蓝灰色,l轻度无症状,l重者可伴有头痛、i头晕,l甚至昏厥。

(2)有接触化学毒物、i毒气,l或服用某些药物如磺胺、i非那西汀等病史。肠源性者有便秘或腹泻史。

(3)有所谓先天性者,l无明显药物接触史,l自幼发病,l且持续多年。

2.实验室检查

(1)血液带蓝褐色,l空气中振荡后颜色不变。加入少许美蓝后温育仍不能转为红色。

(2)血液用蒸馏水稀释5~20倍,l于分光镜下检查,l在620nm附近有吸收带,l加入氰化钾(或氢化钠)或连二亚硫酸钠1滴,l此常不消失。用记录式分光光度计波长扫描,l分析620nm附近的吸收光谱,l更为精确,l并在通人CO后,l此吸收峰会稍有增强,l并略向蓝移。

(3)分光光度法测定SHb含量。正常人血中不含SHb。

(4)制备血红蛋白溶液,l进行等电点聚集电泳,l除在氧合Hb处有一条鲜红色的区带外,1另一条区带跑在正常脱氧Hb和氧合Hb区带之间,l呈绿色。

3.其他

(1)能排除心肺疾患引起的缺氧性发绀。

(2)能引起SHb血症的某些药物也可以同时引起MHb含量增高,l应予以鉴别(参见MHb血症)。

诊断主要依据发绀、i药物接触史和实验室检查。化验第1~3项中,l任何一项都可作为诊断依据。有条件者,l为进一步确诊,l可考虑做第4项检查。