自身免疫性溶血性贫血

(1)特发性者起病不一,l大多数起病隐袭,l少数起病急骤;发病前常有诱发因素或服药史等。

(2)表现为渐进性贫血,l有时出现黄疸;急性溶血发生,l有高热、i寒战、i头痛、i腰酸、i烦躁、i不安、i尿少或尿闭,l在短时间内出现明显贫血和酱油色尿(血红蛋白尿),l更严重者表现为急性溶血性危象。若合并伊文综合征,l可有出血倾向。

(3)半数病人有肝脾肿大,l溶血较重者巩膜黄染;冷抗体型患者伴发雷诺现象,l肢端青紫或肢端麻木。

(4)贫血的程度取决于溶血的轻重;网织红细胞增多;血清胆红质升高,l呈凡登白间接反应。此外,l测定血浆游离血红蛋白和结合球蛋白试验有辅助诊断价值。

(5)重要的诊断依据作抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性(直接试验是测定患者红细胞上的不完全抗体;间接试验是检查患者血清中有无游离的不完全抗体)。

(6)对冷抗体型应作冷凝集试验、i冷溶血试验、i免疫球蛋白测定等。

(7)骨髓增生明显活跃,l尤以红系为主,l粒红比例常倒置,l细胞外铁及铁粒幼红细胞增加。

(8)对肾上腺皮质激素或(和)其他免疫抑制剂有良好疗效;也可选择性进行脾切除治疗。