1.血清补体敏感性红细胞检查证明补体敏感性红细胞存在

(1)以筛选为目的的检查

1)热抗力(Hegglin-Maier)试验：i遗传性球形细胞增多症、i自身免疫性贫血的部分病例也可阳性。

2)冷抗体溶解试验：i粒细胞性白血病、i恶性淋巴瘤也可阳性。

(2)以确诊为目的的试验

1)酸溶血(Ham)试验：i将被检者的红细胞置入酸性的血清酸化。被检者如无肝脏损害而红细胞溶血增强(正常红细胞无溶血)时可判断为PNH；但有肝功能损害者的血清往往使试验呈假阴性。

2)蔗糖溶血试验：i急性粒细胞性白血病、i红白血病偶尔亦可阳性，l故溶血程度超过10％时，l则诊断为PNH较为可靠。

3)凝血酶(thrombin)试验(Crosby试验)：i溶血的程度与蔗糖溶血试验相同，l但比酸溶血试验强。

2.证明有血红蛋白尿或含铁血黄素尿

3.排除以下疾病1再生不良性贫血，l缺铁性贫血，l阵发性冷性血红蛋白尿，l冷性凝集综合征，l其他自身免疫性溶血性贫血及其他溶血性贫血，l遗传性成红细胞性多核细胞症并阳性酸溶血试验等(HEMPAS)[SUP][1][/SUP]。

诊断判断

1.确定诊断11完全具备1.2项时可确诊为PNH[SUP][2][/SUP]1。

2.怀疑诊断11具备1而无2项时，l根据有无全血细胞减少，l分别疑为再生不良性贫血-PNH综合征或PNH，l并且均需随访观察，l反复进行血红蛋白尿或含铁血黄素尿检查。

注：i[1]HEMPAS虽酸溶血试验阳性，l但用自身血清进行酸溶血试验却阴性，l蔗糖溶血试验也阴性。

[2]本病病例的骨髓象分为两组，l多数为全血细胞或单纯幼红细胞增生活跃(异常红细胞/正常红细胞比率较高，l即发作型)；少数轻症病例，l骨髓增生减低(异常红细胞比例较低，l即未发作型)或大量输血后偶可难以证明有作为PNH的特征性血细胞异常，l以及亦不能证明有血红蛋白尿和含铁血黄素尿，l必须注意。