第一期(血红蛋白尿前期)：i无典型血红蛋白尿，l首见症状为贫血或轻度的出血倾向，l全血细胞减少，l多数病人自发病到血红蛋白尿出现约1～2年，l最长者达27年左右，l所以这一期最易误诊。

第二期(血红蛋白尿期)：i在一定诱因下，l多于睡眠后突然发病，l有血红蛋白尿及发热等急性溶血表现。但溶血程度因人而异，l每次发作持续为1～2个月或更长。典型血红蛋白尿为葡萄酒色，l一般在清晨出现，l下午较轻，l但有1/4病人可不出现肉眼血红蛋白尿，l仅尿含铁血黄素试验阳性，l伴有黄疸、i肝脾肿大，l肾区叩击痛，l贫血呈进行性加重。

第三期(缓解期和合并症期)：i主要表现为慢性溶血后之胆红素沉着症，l合并肝胆系统结石，l造血功能衰竭(溶贫-再障综合征)，l血管栓塞及急性肾功能衰竭。