周期性粒细胞缺乏症

(1)发病呈明显的周期性发作和缓解(间歇)有一定规律。

(2)通常约每隔12~35d发作一次,l表现为外周血中性粒细胞严重减少(持续约5~7d)以至消失(持续约2~3d),l单核和嗜酸粒细胞相对增多,l白细胞总数,l廊.小板及网织红细胞减少,l常伴有约3~5d轻度的发热,l不适、i口腔黏膜溃疡或其他部位感染等。临床症状常在中性粒细胞消失前1~3d出现。

(3)间歇期中性粒细胞可恢复正常,l但多数病人低于正常。

(4)本病为良性粒细胞缺乏症,l病因尚未肯定,l可能与造血干细胞的内在缺陷或增殖调节障碍有关。

(5)长程雄性激素或泼尼松类药物治疗可能较有效。