全国第一次血细胞学术交流会有关MDS的一些建议:i
1.MDS的名称及与白前关系11MDS是造血干细胞病,l其血液学特点是周围血表现为一系或两系或三系血细胞减少,l骨髓象表现增生(少数病例增生减低),l有两系或三系造血细胞病态造血(发育异常或有缺陷),l有的最终进展为急性白血病,l国内多称为骨髓增生异常综合征,l也有称为骨髓发育异常综合征,l我们认为两词都可试用,lMDS与白前基本同义,lMDS包括范围较广,l有的患者未进展到白血病就因血细胞减少的并发症出血或感染而死亡,lMDS比白前诊断病人更易接受,l白前意味病人一定要转化为白血病,l对病人是恶性刺激。建议多用MDS,l少用白前。
2.FAB的MDS分型不是独立类型,l而是同一疾病的不同阶段。1982年FAB将MDS分为难治性贫血(RA)、i伴有环状铁粒幼细胞的难治性贫血(RAS)、i原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、i慢性粒-单核细胞白血病(CMML),l及转化中原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)5型,l我们认为这5型不是独立病型,l而是同一疾病的不同阶段,l即向白血病进展过程中的不同期,l典型是RA→RAS→RAEB→RAEB-T→AL,l而CMML不过是RA或RAEB伴有周围血单核细胞增多(>1×109/L)。
3.MBS分期11建议MBS分4期,l即RA、iRAS、iRAEB、iRAEB-T。至于CMML已为白血病不再列入,l可注明为RA或RAEB伴单核细胞增多,l也有人认为RAEB-T已为白血病早期,l可不包括在内。
4.MDS的诊断
(1)不能只诊断MDS,l应分阶段有助于治疗方案的选择和预后估计。
(2)诊断标准。
1)骨髓至少2系病态造血。
2)周围血一系两系或全血细胞减少,l偶可白细胞增多,l可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血。
(3)除外其他引起病态造血的疾病如红白血病、i亚急性粒细胞白血病、i骨髓纤维化、i慢粒、iITP、i巨幼红细胞贫血等。
各阶段骨髓与周围血中原始细胞和早幼粒细胞(相当于FAB标准中Ⅰ和Ⅱ型原始细胞)百分数按FAB标准,l环状铁粒幼细胞指铁粒6个以上绕核周1/2以上。至于冒烟性白血病、i低原始细胞白血病、i低增生性白血病可根据原始及早幼细胞,l百分数归人RAEB或RAEB-T。