第二届全国血细胞学术会议1988年9月111北京
MDS是源于多能性干细胞水平病变的克隆性疾患;表现为两个细胞系统以上的损害。近几年,l通过对MDS的细胞遗传学、i铁动力学、i细胞免疫化学和临床观察,l认为MDS各型只是幼稚细胞数量多少的不同,l而无本质上的差异。主张MDS分为4型,l即难治性贫血(RA)、i难治性铁粒幼细胞性贫血(RAS)、i原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、i转化中原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)。CMML代表慢性粒单核细胞白血病,l建议用MRA代替,l即伴有单核细胞增多的难治性贫血。
(1)MDS的诊断:i骨髓增生多明显活跃或活跃,l少数增生低下。确认增生低下需作骨髓活检,l借以排除其他血液疾患和某些恶性肿瘤。此外,l注意单核细胞增多和形态异常、i淋巴系统的免疫学检查、i干细胞培养和细胞遗传学检查都有助于MDS的诊断。
(2)关于“转白”有相当多的病例直接由各型或经过一定顺序转变为白血病。个别病例也可呈RA→RAS→RAEB→RAEB-T→急性白血病的形式。转变急非淋者占绝对多数。
此外,l迄今尚缺乏MDS的流行病学资料,l治疗效果也不理想,l值得今后多加注意。