慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征(CEL/HES)

WH0诊断CEL/HES标准:i①外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L。②骨髓中嗜酸粒细胞增多,l外周血与骨髓中原始细胞<20%。③排除一切引起反应性嗜酸粒细胞增多的原因[过敏、i寄生虫病、i感染、i胶原血管病、i肺部疾病(Loeffler肺炎)]。④排除一切引起反应性嗜酸粒细胞增多的肿瘤如T细胞淋巴瘤(蕈样真菌病、iSezary综合征)、i霍奇金淋巴瘤、i急性淋巴细胞白血病、i肥大细胞增生症等。⑤排除嗜酸粒细胞为肿瘤克隆一部分的肿瘤如CML(Ph/bcr/abl阳性)、iinv(16)或t(16;16)(p13;q22)阳性急性髓系白血病,l其他CMPD(真性红细胞增多症、i特发性骨髓纤维化、i特发性血小板增多症)。⑥排除异常表型和分泌细胞因子异常的T细胞群。

如具备上述且无克隆性髓系症病诊为HES;如髓系有克隆性染色体异常或其他方法证实有克隆性或原始细胞在外周血中>2%,l骨髓中>5%且<19%,l诊为HEL。