AMKL有以下特点：i

1.各年龄组男、i女均可患病，l儿童多见。

2.临床表现与其他类型急性白血病相似，l脾可显著肿大，l出血症状较严重，l颅内出血多见，l非感染性发热常见。

3.血小板计数往往正常，l甚至升高，l可见巨大畸形血小板。

4.骨穿常干抽，l骨髓活检多伴骨髓纤维化，l但外周血无幼粒幼红细胞和泪滴细胞。

5.光镜下白血病性巨核细胞具有高度多形性，l

大小差异十分显著，l直径在10～40/μm之间，l核浆比例相差很大，l胞浆有较多的泡状突起和空泡，l胞浆内颗粒可有可无，l核仁清晰1～4个。

6.组织化学：iPOX、iSB、iNSE、iNaF均阴性，l而ANAE(＋)，lANBE(-)认为是光镜下对AMKL诊断价值的证据。

7.电镜下分化差的原巨核细胞并不具有成熟巨核细胞分界膜和α-颗粒特征，l必须借助PPO染色来识别。PP0对分化极差的原巨核细胞也呈阳性反应。PPO阳性颗粒只见于核膜和内质网，l而原粒细胞髓过氧化物酶(MPO)阳性反应不仅存在于内质网，l还位于高尔基体和胞浆颗粒上。

8.有多种血小板特异的单克隆抗体或多克隆抗体可识别巨核细胞，l常用的有血小板糖蛋白工b(CD42)，lⅡb/Ⅱa(CD41)，lⅢa和抗凝血因子Ⅷ相关抗原。现已作为诊断AMKL的主要依据之一。

引自

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