1.临床表现11反复感染,l脾脏轻度肿大,l无皮肤损害。
2.实验室检查
(1)血象:i白细胞计数中度升高,l中性粒细胞明显减少,l淋巴细胞数>5×109/L,l其中大颗粒淋巴细胞占50%~90%,l持续3个月以上。
(2)骨髓象:i可见红系细胞增生低下,l髓系细胞成熟障碍,l大颗粒淋巴细胞呈间质性浸润,l散在成团。
大颗粒淋巴细胞的形态学特点:i胞浆丰富,l浅蓝色,l含有数个或粗或细的嗜天青颗粒。核圆或椭圆,l染色质呈块状,l核仁不易见到。酸性磷酸酶(ACP)染色强阳性,l非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。
(3)免疫表型:i可分为两类。
T细胞型:iCD3+,lCD8+,lCD16+,lTCRαβ阳性;CD4-,lCD5-,lCD7-,lCD25-,lC56-。
NK细胞型:iCD16+,lCD56+;CD8+/-;CD3-,lTCRuβ阴性。
当患者反复感染伴有外周血淋巴细胞持续升高、i中性粒细胞明显减少时,l应考虑本病。若细胞形态学特点及免疫表型符合上述标准,l可作出诊断。
引自
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