1993年，l国际淋巴瘤研究组在德国柏林开会推出新修订的分类法，l除形态学特征外，l也考虑到免疫表型、i细胞遗传学突变等特点，l包括类型较为全面，l将淋巴细胞白血病、i骨髓瘤、i霍奇金病也列入其中，l并补充了一些新的类型。此分类法内容如下。

1.前B细胞肿瘤11前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

2.外周B细胞肿瘤

(1)B细胞慢性淋巴细胞白血病/幼淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤。

(2)淋巴浆细胞样淋巴瘤(免疫细胞瘤)。

(3)外套细胞淋巴瘤。

(4)滤泡中心性淋巴瘤，l滤泡型。

暂定分级：iⅠ级(小细胞性)、iⅡ级(大、i小细胞混合性)、iⅢ级(大细胞性)。

暂定亚型：i弥漫型，l小细胞为主。

(5)边缘带B细胞淋巴瘤：i

A：i结外(黏膜相关淋巴组织性(MALT)淋巴瘤，l有或无单核细胞样B细胞)。

B(暂定)：i结内(有或无单核细胞样B细胞)。

(6)(暂定)脾边缘带B细胞淋巴瘤(有或无绒毛状淋巴细胞)。

(7)多毛细胞白血病。

(8)浆细胞瘤/骨髓瘤。

(9)弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤：i

亚型：i原发纵隔(胸腺)B细胞淋巴瘤。

(10)伯基特淋巴瘤。

(11)(暂定)类伯基特高度恶性B细胞淋巴瘤。

1.前T细胞肿瘤11前T淋巴母细胞淋巴瘤/幼淋细胞白血病。

2.外周T细胞及NK细胞肿瘤

(1)T细胞慢性淋巴细胞白血病/幼淋细胞白血病。

(2)大颗粒淋巴细胞白血病：i

A.T细胞型。

B.NK细胞型。

(3)蕈样真菌病/Sezary症候群。

(4)外周T细胞淋巴瘤、i非特异性：i

暂定细胞类型：i中等细胞型、i中与大细胞混合型、i大细胞型、i淋巴上皮样细胞型。

暂定亚型：i肝脾型γδT细胞淋巴瘤。

暂定亚型：i皮下脂膜炎性淋巴瘤。

(5)血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤。

(6)血管中心细胞淋巴瘤。

(7)肠T细胞淋巴瘤(有/无肠病)。

(8)成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATL/L)。

(9)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，lCD30^＋，lT和Null细胞型。

(10)间变性大细胞淋巴瘤、i霍奇金样(暂定)。

1.淋巴细胞为主型(副肉芽肿)(结节型，l有/无弥漫)。

2.结节硬化型。

3.混合细胞型。

4.淋巴细胞消减型。

5.富淋巴细胞的典型霍奇金病(暂定)。

另外，l还有一些难以分类的病例，l如不能分类的T或B淋巴瘤，l不能分类的霍奇金病，l以及其他难以分类的高度或低度恶性淋巴瘤。

附：i已列入REAL分型，l但原NCI工作分型未列入的新的淋巴瘤的类型。

(1)边缘带淋巴瘤(marginal1zone1lymphoma)：i边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的地带，l从此部位发生的边缘带淋巴瘤系B细胞来源，lCD5^十，l表达bcl-2，l在WF(工作分型)中往往被列入小淋巴细胞型或小裂细胞型，l临床经过较缓渐，l属于“惰性淋巴瘤”的范畴。

本型从淋巴结发生者，l亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤”(monocyfoid1B-cell1lymphoma)，l因其细胞形态类似单核细胞。

从结外淋巴组织发生的边缘带淋巴瘤.，l亦被称为“黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤”(mucosa-associated1lymphoid1tissue1lymphoma，lMALT1lymphoma)，l包括甲状腺的桥本甲状腺炎(Hashimoto’s1thyroiditis)、i涎腺的干燥综合征(Sjogren1syndrome)，l以及与胃螺杆菌相关的胃淋巴瘤，l均属MALT淋巴瘤。

(2)皮肤T细胞性淋巴瘤(cutaneous1T-cell1lymphoma)：i常见者为蕈样真菌病(mycosis1fungoides)，l侵及末梢血液者称为Sezary综合征，l临床经过缓渐，l属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，l呈CD3^＋，lCD4^十，lCD8^－。

(3)外套细胞淋巴瘤(mantle1cell1lymphoma)：i曾被称为外套带淋巴瘤(mantle1zone1lymphom)或中等大小淋巴细胞淋巴瘤(intermediate1cell1lyrephocytic1lymphoma)。在WF中常被列入弥漫性小裂细胞型，l系来自滤泡外套的B细胞(CD5^＋细胞)，l常有t(11；14)。临床上本型发展稍迅速，l中位存活期2～3年，l应属于侵袭性淋巴瘤范畴，l化疗完全缓解率较低，l此型近年来日益引起临床界的重视，l普遍承认它是一独特的临床类型。

(4)周围性T细胞型淋巴瘤(peripheral1T-cell1lymphoma)：i所谓“周围性”，l指T细胞已向辅助T或抑制T分化.故或表现为CD4^＋，l或表现为CD8^＋，l而未分化的胸腺T细胞CD4，lCD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种，l化疗效果可能比B细胞型大细胞淋巴瘤较差。本型通常表现为大、i小混合的不典型淋巴细胞，l在WF中可能被列入弥漫性混合细胞型或大细胞型。本型日本多见，l在欧美约占淋巴瘤中的15％左右，l我国也可能较多见。

(5)血管免疫母细胞性T细胞型淋巴瘤(angio-immunoblastic1T-cell1lymphoma)。过去曾被认为系一种非恶性免疫性疾患，l称作“血管免疫母细胞性淋巴结病”(angio-immunoblastic1lymphadenopathy，lAILD)，l近年来的研究确定为侵袭性T细胞型淋巴瘤的一种，l应按中高度恶性淋巴瘤，l使用含阿霉素的化疗方案治疗。

(6)血管中心性淋巴瘤(angiocentric1lymphoma)：i此型较少见，l至少有两个临床类型：i

1)鼻腔T细胞性淋巴瘤(nasal1T-cell1lymph0ma)：i曾称为中线坏死性肉芽肿，l系一种与EBV有关的胸腺后T细胞恶性增生。易有局部复发，l应局部放疗合并化疗。

2)肺血管中心性淋巴瘤：i曾被称为肺的淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid1granulomatosis1of1lung)，l宜采用联合化疗。

(7)小肠T细胞性淋巴瘤：i为周围型T细胞型淋巴瘤的一种特殊类型，l临床可表现为腹痛及空肠穿孔。主张手术治疗。

(8)间变性大细胞型淋巴瘤(anaplastic1large1cell1lymphoma)：i亦称Ki-1淋巴瘤。细胞形态特殊类似Reed-Sternberg细胞，l有时可与霍奇金病混淆。细胞呈CD30^＋，l亦即Ki-1(＋)，l常有t(2；5)染色体异常，l临床常有皮肤侵犯，l伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为T细胞型或N细胞型。临床发展迅速，l治疗同大细胞型淋巴瘤。

(9)成人T细胞白血病/淋巴瘤：i这是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型，l已知与HTLV-1病毒感染有关，l具有地区流行性，l主要见于日本及加勒比海地区。肿瘤或白血病细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、i肺及中枢神经系统受累，l伴血钙升高，l通常伴有免疫缺陷。预后恶劣，l化疗后往往死于机会菌感染。中位存活期不足一年，l本型我国很少见。