全身性肥大细胞病(SMCD)

(1)常见于中年人,l男女无差别,l一般长期有色素性荨麻疹。

(2)常有体质性症状。

(3)常伴消化性溃疡。

(4)与色素性荨麻疹有关或无关的瘙痒和潮红。

(5)可有肝脾和淋巴结肿大。

(6)X线摄片可见全身骨骼损害。

(7)血液学检查:i正细胞正色素性贫血,l网织红细胞减少或增多,l血小板轻度减少或增多,l无肥大细胞。一般认为,l外周血中出现肥大细胞(<10%),l常提示为恶性SMCD。

(8)骨髓中肥大细胞呈纺锤样聚集。