1.临床表现

(1)肺部病变：i有或无呼吸道症状；胸部X线检查显示两肺多发性大小不等结节，l常伴空洞形成和(或)胸腔积液，l可合并纵隔、i肺门淋巴结肿大。

(2)皮肤病变：i大片浸润性红斑、i结节、i溃疡。

(3)中枢神经系统病变：i精神异常、i共济失调、i抽搐、i偏瘫及颅神经或周围神经受损的表现。

(4)全身症状：i发热、i消瘦。

2.病理特点11血管中心性坏死性肉芽肿是最主要的病理变化。病变区的血管内膜增厚、i管腔狭窄或闭塞、i血栓形成。浸润细胞由非典型淋巴细胞、i小淋巴细胞、i组织细胞、i免疫母细胞及浆细胞组成。

病理分级：i

G₁：i主要由小淋巴细胞、i组织细胞及浆细胞浸润，l无不典型淋巴细胞及免疫母细胞；通常无坏死性病变。

G₂：i介于_G1和G₃之间。

G₃：i以不典型淋巴细胞浸润为主，l多形性炎症背景不明显，l而坏死较突出。有人将G₃列入血管中心性淋巴瘤，l但无T细胞受体(TCR)基因重排。

本病胸片上伴空洞形成的多发结节病变有一定特异性，l是诊断LYG的重要证据，l但确诊仍需依靠病理学检查结果。肺、i皮肤活检是目前病理诊断的主要手段。