原发性巨球蛋白血症

(1)多见于50岁以上男性,l起病隐袭。有贫血、i出血倾向及高黏滞度综合征与雷诺现象。部分患者有淋巴结及肝脾肿大,l多无骨质破坏。

(2)全血细胞减少,l常有红细胞缗钱状形成,l淋巴细胞、i嗜酸粒细胞和单核细胞增多,l血沉显著增快。

(3)骨髓象淋巴细胞、i浆细胞样淋巴细胞及浆细胞增多。嗜酸粒细胞和肥大细胞增多,l红、i粒二系减少,l巨核细胞可见。

(4)血清蛋白电泳出现M成分,l位于γ区或γ与β区之间。用免疫电泳或超速离心法可证实此M成分为IgM。约l/3的IgM是冷沉淀球蛋白,l约10%的患者尿凝溶蛋白阳性,l但肾功能不全少见。

(5)应与多发性骨髓瘤、i恶性淋巴瘤、i血管免疫母细胞淋巴结病及重链病等鉴别。