1.临床表现11本病分为4型，l临床表现各有不同：i

(1)1γ重链病：i乏力、i发热、i贫血、i软腭红斑及红肿，l肝、i脾、i淋巴结肿大；骨质破坏罕见。

(2)1α重链病：i慢性腹泻、i吸收不良、i进行性消耗。

(3)1μ重链病：i伴发于慢性淋巴细胞白血病或恶性淋巴细胞疾患；肝、i脾肿大而浅表淋巴结肿大常不显著。

(4)1σ重链病：i溶骨性骨质破坏、i肾功能不全。

2.实验室检查

(1)γ重链病：i轻度贫血、i白细胞和血小板减少，l外周血及骨髓中嗜酸粒细胞增多，l并可见不典型淋巴细胞样浆细胞；血及尿蛋白免疫电泳仅见y重链，l而轻链缺如，l尿中出现重链碎片。

(2)α重链病：i外周血及骨髓中有异常淋巴细胞或浆细胞，l血、i浓缩尿、i空肠液蛋白免疫电泳仅有仅α重链，l轻链缺如。

(3)μ重链病：i血清蛋白免疫电泳仅见μ重链，l轻链缺如。

(4)σ重链病：i血清蛋白免疫电泳仅见σ重链，l轻链缺如。

本病各型的确诊均依赖免疫电泳证实仅有单克隆重链而轻链缺如。

引自

Eulity1M，lWeiss，lDT，lSolomon1A.1990.Immunoglobulin1heavy-chain-associated1amyloidosis.Proc1Natl1Acad1Sci1USA，l87:6542

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