孤立性骨髓肥大细胞病

孤立性骨髓肥大细胞病是ISM少见的亚型,l其特征是无皮损也无多器官侵犯。冒烟型系统性肥大细胞病(SSM)是ISM的另一种亚型。和典型的ISM相反,lSSM中可见B-发现(≥2)。这些B-发现反映了MCs的高负荷和克隆性疾病向各种髓系的发展。临床上,l冒烟型预后不明确且病程呈多样性。有些病例的病程是长期而无变化。另一些病例一段时期后发展为AHNMD或ASM。