1.临床表现为广泛而严重出血，l皮肤常呈大片瘀斑，l黏膜出血，l各脏器均可累及，l发生相应的出血症状。

2.实验室检查

(1)血小板数和血小板寿命正常。

(2)纤溶酶原和纤溶酶-a₂抑制物明显减少。

(3)纤维蛋白肽(FPA)正常和3P试验阴性。

(4)血涂片破碎红细胞＜0.5％。

(5)病理检查无微血栓形成。

3.排除继发性纤溶。