异常纤维蛋白原血症

1.大多数无症状,l部分人有出血或血栓形成。静脉血栓较动脉血栓多见,l妊娠、i手术可诱发本病。

2.常染色体显性遗传。

3.凝血酶时间延长。

4.血浆纤维蛋白原含量用生化方法测得的值低于用免疫法测得的值。

5.家族中至少有一个成员也为异常纤维蛋白原血症。

6.通过基因分析技术直接确定纤维蛋白原分子缺陷。

7.确定本症与血栓形成相关时的诊断标准

(1)必须有血栓栓塞症的证据。

(2)先证者或符合本症的一个家族成员,l其血栓形成年龄在静脉血栓形成中低于41岁,l在动脉血栓形成中低于51岁。

(3)若患者现有血栓形成,l则应除外其他可能引起血栓形成的疾病。

引自

Haverkate1F,lSamama1M.1995.Familial1dysfibrinogenemia1and1thrombophilia.Thromb1Haemost,l73(1):i151