先天性异常纤溶酶原血症

(1)静脉或动脉血栓形成,l或无症状。

(2)常染色体显性遗传。

(3)纯合子或杂合子,l血栓形成主要见于纯合子。

(4)血浆纤溶酶原含量降低或正常。

(5)纤溶酶原活性降低。

(6)在活化剂作用时,l纤溶酶原转变为纤溶酶的速度减慢。

(7)分型:iⅠ型中,l纤溶酶原含量和活性平行下降;Ⅱ型中,l纤溶酶原功能降低。

(8)交叉免疫电泳多无异常。

(9)纤溶酶原活化剂的含量与活性无异常。

引自

Azuma1H1et1al.1993.Congenital1plasminogen1deficiency1in1a1family1with1thrombosis1caused1by1a1ser15721to1pro1mu-tation,lThromb1Haemost,l63:i111

Suarez1CR.Hagani1A.1993.Hypoplasminogenemia-dys-plasminogenemia1and1thrombosis.Thromb1Haemost,l63:i1257