诊断依据

1.男性患者(女性纯合子型极罕见)，l有或无家族史，l有家族史者符合性联隐性遗传规律。

2.有关节腔、i肌肉、i深部组织或创伤、i术后(包括小手术)出血史等。

3.实验室检查

(1)凝血时间(试管法)延长，l轻型或亚临床型者正常。

(2)APTT延长，l亚临床型者正常或稍延长。

(3)血小板计数，l出血时间，l血块收缩和凝血酶原时间正常。

(4)简易凝血活酶生成试验(STCT)，lBiggs凝血活酶生成试验(TCT)示缺乏因子Ⅷ或因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：iC)减低或缺乏。

(5)vWF：iAg(即ⅧR：iAg)正常或稍增高。

(6)应排除继发性Ⅷ：iC减低。